📋 SAPHO 诊断标准
SAPHO无统一诊断标准，常用Kahn标准或Chen标准。核心特征：
- 胸壁骨关节受累(70-90%)：前胸壁(胸锁关节/胸肋关节/肋锁关节)是最特征性受累部位
- 掌跖脓疱病(PPP)：与SAPHO强关联，约50-60%患者伴PPP
- 痤疮：重度痤疮(暴发性/聚合性)或化脓性汗腺炎
- 骨病变：骨肥厚(骨皮质增厚)+骨炎(骨水肿/炎症)
- 骶髂关节炎：常为单侧(区别于AS的对称性)
📊 鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|
| 强直性脊柱炎(AS) | 年轻男性，HLA-B27++，对称骶髂关节，无掌跖脓疱病 |
| 银屑病关节炎(PsA) | 银屑病(非脓疱型为主)，指甲改变，DIP受累 |
| 慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO) | 儿童多见，SAPHO的儿童型表现 |
| 感染性骨髓炎 | 培养阳性，抗生素有效，急性起病 |
| PAPA综合征 | 遗传性(CD2BP1突变)，发热+关节炎+坏疽性脓皮病+痤疮 |
提示：SAPHO综合征是一种罕见的自体炎症性骨皮肤病，病程慢性波动，可自行缓解和复发。前胸壁受累(胸锁/胸肋关节)是最具特征性的表现。骨活检培养通常阴性(区别于感染性骨髓炎)。治疗阶梯：NSAIDs→双膦酸盐(帕米膦酸/唑来膦酸，对骨痛和骨炎效果好)→DMARDs(甲氨蝶呤/柳氮磺吡啶)→生物制剂(抗TNF/抗IL-1/抗IL-17)。皮肤病变局部治疗为主。仅供临床参考。
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💡 常见使用场景
- 在「SAPHO综合征(骨关节皮肤)评估器」场景先统一输入单位与口径，先做基准算例，再做边界场景核验，避免把结果误读为模型差异。
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先运行工具默认示例，再做一组极限输入进行对照；如输出跳变明显，优先检查单位、阈值与是否按新版本口径切换。
❓ 常见问题（FAQ）
- SAPHO综合征(骨关节皮肤)评估器 可直接用于正式报告吗？
- 适合用于快速核对和教学演示；正式报告建议补充数据来源、口径定义、边界条件与审核责任链。
- 值跳变或异常偏差怎么办？
- 先核查输入是否超出定义域、单位是否混用、以及参数是否按同一计算版本口径输入。