📋 MCTD Alarcon-Segovia 诊断标准
血清学标准(必须):抗U1-RNP高滴度阳性(≥1:1600)
临床标准(至少3项):
- 手指肿胀
- 滑膜炎(多关节)
- 肌炎(实验室/活检证实)
- 雷诺现象
- 食管运动障碍
确诊:血清学标准 + 至少3项临床标准(必须包含滑膜炎或肌炎)
📊 MCTD vs 其他CTD鉴别
| 特征 | MCTD | SLE | SSc | PM |
| 抗U1-RNP | +++(高滴度) | +/− | − | − |
| 抗Sm | −(阴性) | +++(特异性) | − | − |
| 抗dsDNA | −/弱 | +++ | − | − |
| 雷诺 | +++(~100%) | + | +++ | −/+ |
| 腊肠指 | +++(特征性) | − | + | − |
| 肾受累 | 罕见/轻 | +++ | +(肾危象) | − |
| PAH | +++(主要死因) | + | ++ | − |
提示:MCTD是一组具有SLE/SSc/PM重叠特征且伴高滴度抗U1-RNP抗体的疾病。抗Sm阳性或抗dsDNA强阳性更倾向SLE。MCTD肾脏受累少见且轻,此为与SLE重要鉴别点。MCTD主要死因为肺动脉高压(PAH),需定期超声心动图和NT-proBNP筛查。约2/3患者随病程演变最终确诊为SLE/SSc/PM,需长期随访。治疗根据受累系统个体化选择。仅供临床参考。
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❓ 常见问题(FAQ)
- 混合性结缔组织病(MCTD)诊断器 可直接用于正式报告吗?
- 适合用于快速核对和教学演示;正式报告建议补充数据来源、口径定义、边界条件与审核责任链。
- 值跳变或异常偏差怎么办?
- 先核查输入是否超出定义域、单位是否混用、以及参数是否按同一计算版本口径输入。