📋 IgG4-RD 诊断标准(2019 ACR/EULAR)
积分制诊断(≥20分确诊，10-19分疑诊)：
- 血清IgG4：2.8-5.0g/L(+4分)；5.0-10g/L(+6分)；>10g/L(+8分)
- 组织病理：IgG4+/IgG+比值>40%且>10个/HPF(+10分)；比值>40%但<10/HPF(+5分)
- 影像学：典型器官受累表现(+2-4分/器官)
- 排除标准：发热、抗核抗体高滴度、PR3/MPO-ANCA阳性等(-5至-10分)
📊 IgG4水平临床意义
| IgG4 (g/L) | 判读 | 临床意义 |
|---|
| <1.35 | 正常 | 不支持IgG4-RD(但15-20%患者可正常) |
| 1.35-2.8 | 轻度升高 | 需结合临床和病理 |
| 2.8-5.0 | 中度升高 | 支持IgG4-RD诊断 |
| 5.0-10 | 显著升高 | 高度提示IgG4-RD |
| >10 | 极度升高 | IgG4-RD可能性极大 |
提示：血清IgG4升高虽是IgG4-RD的重要标志，但并非特异性。IgG4升高也可见于胰腺癌/胆管癌(需鉴别)、过敏性疾病、寄生虫感染、Castleman病等。组织病理(席纹状纤维化+闭塞性静脉炎+IgG4+浆细胞浸润)是诊断金标准。IgG4-RD对糖皮质激素治疗反应极好，多数患者在2-4周内明显改善。难治或复发者可用利妥昔单抗。IgG4/IgG比值>10%也有诊断价值。仅供临床参考。
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💡 常见使用场景
- 在「免疫球蛋白 IgG4 水平评估器」场景先统一输入单位与口径，先做基准算例，再做边界场景核验，避免把结果误读为模型差异。
- 建议固定关键变量并逐步调整其余输入，观察输出变化方向，快速定位异常源。
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先运行工具默认示例，再做一组极限输入进行对照；如输出跳变明显，优先检查单位、阈值与是否按新版本口径切换。
❓ 常见问题（FAQ）
- 免疫球蛋白 IgG4 水平评估器 可直接用于正式报告吗？
- 适合用于快速核对和教学演示；正式报告建议补充数据来源、口径定义、边界条件与审核责任链。
- 值跳变或异常偏差怎么办？
- 先核查输入是否超出定义域、单位是否混用、以及参数是否按同一计算版本口径输入。