📋 IgG4-RD 诊断标准(2019 ACR/EULAR)
积分制诊断(≥20分确诊，10-19分疑诊)：
- 血清IgG4：2.8-5.0g/L(+4分)；5.0-10g/L(+6分)；>10g/L(+8分)
- 组织病理：IgG4+/IgG+比值>40%且>10个/HPF(+10分)；比值>40%但<10/HPF(+5分)
- 影像学：典型器官受累表现(+2-4分/器官)
- 排除标准：发热、抗核抗体高滴度、PR3/MPO-ANCA阳性等(-5至-10分)
📊 IgG4水平临床意义
| IgG4 (g/L) | 判读 | 临床意义 |
|---|
| <1.35 | 正常 | 不支持IgG4-RD(但15-20%患者可正常) |
| 1.35-2.8 | 轻度升高 | 需结合临床和病理 |
| 2.8-5.0 | 中度升高 | 支持IgG4-RD诊断 |
| 5.0-10 | 显著升高 | 高度提示IgG4-RD |
| >10 | 极度升高 | IgG4-RD可能性极大 |
提示：血清IgG4升高虽是IgG4-RD的重要标志，但并非特异性。IgG4升高也可见于胰腺癌/胆管癌(需鉴别)、过敏性疾病、寄生虫感染、Castleman病等。组织病理(席纹状纤维化+闭塞性静脉炎+IgG4+浆细胞浸润)是诊断金标准。IgG4-RD对糖皮质激素治疗反应极好，多数患者在2-4周内明显改善。难治或复发者可用利妥昔单抗。IgG4/IgG比值>10%也有诊断价值。仅供临床参考。
📚 深度解析：IgG4 相关性疾病评估
💡 常见使用场景
升高伴多发器官
IgG4 2800 mg/dL（>135）、IgG 1600 → 比值 175%>10%；伴胰腺+涎腺+腹膜后受累 → 符合 IgG4-RD，需激素诱导。
轻度升高
IgG4 320、比值 12% 单一淋巴结 → 临界，结合病理（席纹状纤维化/闭塞性静脉炎）确认。
❓ 常见问题（FAQ）
- 诊断标准？
- 典型器官表现+血清 IgG4 升高+病理（IgG4+浆细胞/席纹）+激素敏感综合判；比值>10% 支持但不单独确诊。
- 需鉴别？
- 与淋巴瘤、Castleman、感染、ANCA 相关病鉴别；激素反应好但易复发。