免疫球蛋白(IgG4)水平评估器

🦴 免疫球蛋白 IgG4 水平评估器

解读血清IgG4水平在IgG4相关疾病(IgG4-RD)诊断及器官受累评估中的意义

血清IgG4 (g/L, 正常 0.03-2.0)

血清IgG (g/L, 正常 7-16)

总IgE (IU/mL, 正常 <100)

嗜酸性粒细胞 (×10⁹/L, 正常 <0.5)

补体C3 (g/L, 正常 0.9-1.8)

受累器官（符合者勾选）

胰腺(I型自身免疫性胰腺炎) 胆管(IgG4硬化性胆管炎) 唾液腺/泪腺(Mikulicz病) 肾脏(IgG4相关肾病) 肺脏(间质性肺炎/炎性假瘤) 腹膜后纤维化淋巴结肿大主动脉炎/主动脉周围炎

📋 IgG4-RD 诊断标准(2019 ACR/EULAR)

积分制诊断(≥20分确诊，10-19分疑诊)：

血清IgG4：2.8-5.0g/L(+4分)；5.0-10g/L(+6分)；>10g/L(+8分)
组织病理：IgG4+/IgG+比值>40%且>10个/HPF(+10分)；比值>40%但<10/HPF(+5分)
影像学：典型器官受累表现(+2-4分/器官)
排除标准：发热、抗核抗体高滴度、PR3/MPO-ANCA阳性等(-5至-10分)

📊 IgG4水平临床意义

IgG4 (g/L)	判读	临床意义
<1.35	正常	不支持IgG4-RD(但15-20%患者可正常)
1.35-2.8	轻度升高	需结合临床和病理
2.8-5.0	中度升高	支持IgG4-RD诊断
5.0-10	显著升高	高度提示IgG4-RD
>10	极度升高	IgG4-RD可能性极大

提示：血清IgG4升高虽是IgG4-RD的重要标志，但并非特异性。IgG4升高也可见于胰腺癌/胆管癌(需鉴别)、过敏性疾病、寄生虫感染、Castleman病等。组织病理(席纹状纤维化+闭塞性静脉炎+IgG4+浆细胞浸润)是诊断金标准。IgG4-RD对糖皮质激素治疗反应极好，多数患者在2-4周内明显改善。难治或复发者可用利妥昔单抗。IgG4/IgG比值>10%也有诊断价值。仅供临床参考。