支持因子活性评估、Bethesda抑制物滴度计算及回收率分析
Bethesda法：37°C孵育2小时后测定残余因子活性，1 BU = 使因子活性降低50%的抑制物量
回收率 = (输注后活性 - 输注前活性) / 预期提升值 × 100%
| 分级 | FVIII/FIX 活性 | 临床特点 |
|---|---|---|
| 重型 | <1% | 自发性出血（关节/肌肉/内脏） |
| 中型 | 1-5% | 外伤或手术后出血 |
| 轻型 | 5-40% | 外伤或大手术后出血 |
| 亚临床型 | 40-50% | 仅在严重创伤或大手术后出血 |
| 滴度 | 分类 | 处理 |
|---|---|---|
| <5 BU | 低反应型 | 增加因子剂量可达治疗水平 |
| ≥5 BU | 高反应型 | 需旁路制剂（rFVIIa/APCC） |
| >10 BU | 高效价抑制物 | 免疫耐受诱导(ITI)治疗 |