PNH（流式CD55/CD59）檢測 使用指南

陣發性睡眠性血紅素尿症（PNH）流式細胞術檢測結果解讀與克隆大小評估

功能說明

陣發性睡眠性血紅素尿症（PNH）流式細胞術檢測結果解讀與克隆大小評估

典型使用場景

• 流式見 CD55/CD59 缺失群，按粒細胞克隆大小分型並判臨床意義
• 結合 LDH、Hb、血栓史評估溶血負荷與治療指徵
• 區分大克隆(≥50%)/顯著(10–50%)/微小(1–10%)，決定補體抑制治療

算例參考

• 方法：克隆分型：I 型正常 + II 型(部分缺失) + III 型(完全缺失) = 100%；PNH 總克隆 = II+III 型。分級：≥50% 大克隆、10–50% 臨床顯著、1–10% 微小、<1% 亞臨床。III 型對補體最敏感、是主要溶血來源；LDH>250 提示活動性溶血，>500 顯著升高。
• 算例：例（II 型=10%、III 型=25%、LDH=450、Hb=85）：總克隆=10+25=35%（臨床顯著 PNH 克隆），I 型=100−35=65%；III 型 25%≥20% → 高溶血風險；LDH 450 輕中度升高、Hb 85 中度貧血。綜合提示需評估補體抑制劑治療。

注意事項

本工具純前端執行，輸入內容不上傳伺服器；結果為按上述口徑得到的理論估算值。實際應用受裝置引數、測量條件與當地規範影響，請以裝置銘牌、檢測報告與現行標準為準，重大決策建議諮詢專業人士。

為什麼看粒細胞克隆而不是紅血球？

粒細胞壽命短、不受輸血稀釋，FLAER/粒細胞克隆最可靠；紅血球 CD59/CD59 因輸血被正常紅血球稀釋，常低估真實 PNH 克隆，故以粒細胞係為準。

微小克隆(<10%)也要治嗎？

通常不需 PNH 靶向治療，重點排查是否合併再生障礙性貧血（AA/PNH 綜合徵）並定期監測克隆演變；若出現血細胞減少或克隆增大再幹預。