🩸 嗜血细胞综合征 HLH-2004 诊断器

满足8项指标中≥5项,或存在已知致病基因突变,即可诊断HLH

3. 血细胞减少(≥2系)

4. 高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症

6. NK细胞活性降低或缺失

7. 铁蛋白升高

8. 可溶性CD25 (sIL-2R) 升高

📋 HLH-2004 诊断标准(8项)

编号指标阈值
1发热≥38.5°C,>7天
2脾大肋下≥3cm
3血细胞减少(≥2系)HGB<90 / ANC<1.0 / PLT<100
4高甘油三酯/低纤维蛋白原TG≥3.0 mmol/L 或 Fib<1.5 g/L
5噬血现象骨髓/脾/淋巴结
6NK细胞活性降低或缺失
7铁蛋白≥500 μg/L
8sCD25≥2400 U/mL

满足8项中≥5项,或分子学诊断(致病基因突变),即可诊断HLH。

📊 鉴别诊断

  • 原发性HLH:儿童多见,基因突变(FHL、Chediak-Higashi、Griscelli等)
  • 继发性HLH:感染相关(EBV最常见)、肿瘤相关(淋巴瘤)、自身免疫相关(成人Still病/MAS)
提示:噬血现象阴性不能排除HLH(敏感性约60%)。铁蛋白>10000 μg/L对HLH有高度提示意义。HLH病情凶险,疑诊时应立即开始HLH-2004方案治疗。仅供学习参考。
📖关于「嗜血细胞综合征HLH-2004诊断器」

📝工具简介

嗜血细胞综合征HLH-2004诊断器,根据HLH-2004诊断标准8项指标评估噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,含铁蛋白、sCD25、NK细胞活性等。。医疗专业工具,基于权威医学标准,仅供参考。

功能特点

🎯使用场景

💬常见问题

这个工具是免费的吗?
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基于权威医学标准计算,结果仅供参考,不能替代临床诊断。
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