📋 IPSS-MF 风险分层
| 危险组 | 评分 | 中位生存 (月) |
| 低危 | 0 | 135 |
| 中危-1 | 1 | 95 |
| 中危-2 | 2-3 | 48 |
| 高危 | 4-6 | 27 |
IPSS变量:年龄>65(1分)、HGB<100(1分)、WBC>25(1分)、外周血原始细胞>1%(1分)、全身症状(1分)
DIPSS适用于随访中评估,HGB<100计2分(其余变量各1分)。DIPSS-plus在DIPSS基础上增加血小板<100、输血依赖、不良核型各1分。仅供临床参考。
📚 深度解析:骨髓纤维化 MPN 评分系统
💡 常见使用场景
- 原发性骨髓纤维化按 IPSS-MF / DIPSS / DIPSS-plus 定风险
- 看中位生存与移植适应证(高危/中危-2 考虑异基因移植)
- 症状负荷重(MPN-10 高)者 JAK2 抑制剂优先
方法
IPSS-MF:年龄>65(+1)、HGB<100(+1)、WBC>25(+1)、外周血原始>1%(+1)、全身症状(+1);0 低危、1 中危-1、2–3 中危-2、4–6 高危。DIPSS/DIPSS-plus 类似但 HGB<100 计 +2,并加血小板/输血/核型项。
算例
例(年龄 65、HGB=95、WBC=15、原始=2%、无体质症状):IPSS-MF=0(年龄不外)+1(HGB)+0(WBC)+1(原始)+0=2 分 → 中危-2 组(中位生存约 48 月),建议评估 JAK2 抑制剂与移植适应证。
❓ 常见问题(FAQ)
- IPSS-MF 与 DIPSS 怎么选?
- IPSS-MF 用于初诊(含年龄项),DIPSS/DIPSS-plus 更适合已确诊、需动态再分层(加入血小板、输血依赖、核型);临床常两者并报。
- 原始细胞 >1% 为何计高分?
- 外周血原始细胞增多提示疾病进展/母细胞转化风险,是不良预后强指标;若≥2% 在部分体系中进一步加权重,需警惕急变。