PNH（流式CD55/CD59）检测 使用指南

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）流式细胞术检测结果解读与克隆大小评估

功能说明

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）流式细胞术检测结果解读与克隆大小评估

典型使用场景

• 流式见 CD55/CD59 缺失群，按粒细胞克隆大小分型并判临床意义
• 结合 LDH、Hb、血栓史评估溶血负荷与治疗指征
• 区分大克隆(≥50%)/显著(10–50%)/微小(1–10%)，决定补体抑制治疗

算例参考

• 方法：克隆分型：I 型正常 + II 型(部分缺失) + III 型(完全缺失) = 100%；PNH 总克隆 = II+III 型。分级：≥50% 大克隆、10–50% 临床显著、1–10% 微小、<1% 亚临床。III 型对补体最敏感、是主要溶血来源；LDH>250 提示活动性溶血，>500 显著升高。
• 算例：例（II 型=10%、III 型=25%、LDH=450、Hb=85）：总克隆=10+25=35%（临床显著 PNH 克隆），I 型=100−35=65%；III 型 25%≥20% → 高溶血风险；LDH 450 轻中度升高、Hb 85 中度贫血。综合提示需评估补体抑制剂治疗。

注意事项

本工具纯前端运行，输入内容不上传服务器；结果为按上述口径得到的理论估算值。实际应用受设备参数、测量条件与当地规范影响，请以设备铭牌、检测报告与现行标准为准，重大决策建议咨询专业人士。

为什么看粒细胞克隆而不是红细胞？

粒细胞寿命短、不受输血稀释，FLAER/粒细胞克隆最可靠；红细胞 CD59/CD59 因输血被正常红细胞稀释，常低估真实 PNH 克隆，故以粒细胞系为准。

微小克隆(<10%)也要治吗？

通常不需 PNH 靶向治疗，重点排查是否合并再生障碍性贫血（AA/PNH 综合征）并定期监测克隆演变；若出现血细胞减少或克隆增大再干预。