📋 IgG4-RD 診斷標準(2019 ACR/EULAR)
積分制診斷(≥20分確診，10-19分疑診)：
- 血清IgG4：2.8-5.0g/L(+4分)；5.0-10g/L(+6分)；>10g/L(+8分)
- 組織病理：IgG4+/IgG+比值>40%且>10個/HPF(+10分)；比值>40%但<10/HPF(+5分)
- 影像學：典型器官受累表現(+2-4分/器官)
- 排除標準：發熱、抗核抗體高滴度、PR3/MPO-ANCA陽性等(-5至-10分)
📊 IgG4水平臨床意義
| IgG4 (g/L) | 判讀 | 臨床意義 |
|---|
| <1.35 | 正常 | 不支援IgG4-RD(但15-20%患者可正常) |
| 1.35-2.8 | 輕度升高 | 需結合臨床和病理 |
| 2.8-5.0 | 中度升高 | 支援IgG4-RD診斷 |
| 5.0-10 | 顯著升高 | 高度提示IgG4-RD |
| >10 | 極度升高 | IgG4-RD可能性極大 |
提示：血清IgG4升高雖是IgG4-RD的重要標誌，但並非特異性。IgG4升高也可見於胰臟癌/膽管癌(需鑑別)、過敏性疾病、寄生蟲感染、Castleman病等。組織病理(席紋狀纖維化+閉塞性靜脈炎+IgG4+漿細胞浸潤)是診斷金標準。IgG4-RD對糖皮質激素治療反應極好，多數患者在2-4周內明顯改善。難治或復發者可用利妥昔單抗。IgG4/IgG比值>10%也有診斷價值。僅供臨床參考。
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💡 常見使用場景
- 在「免疫球蛋白 IgG4 水平評估器」場景先統一輸入單位與口徑，先做基準算例，再做邊界場景核驗，避免把結果誤讀為模型差異。
- 建議固定關鍵變數並逐步調整其餘輸入，觀察輸出變化方向，快速定位異常源。
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快速複核「免疫球蛋白 IgG4 水平評估器」
先執行工具預設示例，再做一組極限輸入進行對照；如輸出跳變明顯，優先檢查單位、閾值與是否按新版本口徑切換。
❓ 常見問題（FAQ）
- 免疫球蛋白 IgG4 水平評估器 可直接用於正式報告嗎？
- 適合用於快速核對和教學演示；正式報告建議補充資料來源、口徑定義、邊界條件與稽核責任鏈。
- 值跳變或異常偏差怎麼辦？
- 先核查輸入是否超出定義域、單位是否混用、以及引數是否按同一計算版本口徑輸入。