📋 IgG4-RD 診斷標準(2019 ACR/EULAR)
積分制診斷(≥20分確診，10-19分疑診)：
- 血清IgG4：2.8-5.0g/L(+4分)；5.0-10g/L(+6分)；>10g/L(+8分)
- 組織病理：IgG4+/IgG+比值>40%且>10個/HPF(+10分)；比值>40%但<10/HPF(+5分)
- 影像學：典型器官受累表現(+2-4分/器官)
- 排除標準：發熱、抗核抗體高滴度、PR3/MPO-ANCA陽性等(-5至-10分)
📊 IgG4水平臨床意義
| IgG4 (g/L) | 判讀 | 臨床意義 |
|---|
| <1.35 | 正常 | 不支援IgG4-RD(但15-20%患者可正常) |
| 1.35-2.8 | 輕度升高 | 需結合臨床和病理 |
| 2.8-5.0 | 中度升高 | 支援IgG4-RD診斷 |
| 5.0-10 | 顯著升高 | 高度提示IgG4-RD |
| >10 | 極度升高 | IgG4-RD可能性極大 |
提示：血清IgG4升高雖是IgG4-RD的重要標誌，但並非特異性。IgG4升高也可見於胰臟癌/膽管癌(需鑑別)、過敏性疾病、寄生蟲感染、Castleman病等。組織病理(席紋狀纖維化+閉塞性靜脈炎+IgG4+漿細胞浸潤)是診斷金標準。IgG4-RD對糖皮質激素治療反應極好，多數患者在2-4周內明顯改善。難治或復發者可用利妥昔單抗。IgG4/IgG比值>10%也有診斷價值。僅供臨床參考。
📚 深度解析：IgG4 相關性疾病評估
💡 常見使用場景
升高伴多發器官
IgG4 2800 mg/dL（>135）、IgG 1600 → 比值 175%>10%；伴胰臟+涎腺+腹膜後受累 → 符合 IgG4-RD，需激素誘導。
輕度升高
IgG4 320、比值 12% 單一淋巴結 → 臨界，結合病理（席紋狀纖維化/閉塞性靜脈炎）確認。
❓ 常見問題（FAQ）
- 診斷標準？
- 典型器官表現+血清 IgG4 升高+病理（IgG4+漿細胞/席紋）+激素敏感綜合判；比值>10% 支援但不單獨確診。
- 需鑑別？
- 與淋巴瘤、Castleman、感染、ANCA 相關病鑑別；激素反應好但易復發。