📋 補體系統與疾病關聯
| 補體模式 | 機制 | 常見疾病 |
| C3↓ C4↓ CH50↓ | 經典途徑啟用 | SLE活動、冷球蛋白血症、感染後GN |
| C3↓ C4正常 | 旁路途徑啟用 | aHUS、C3腎小球腎病 |
| C3正常 C4↓ | 經典途徑早期啟用 | 冷球蛋白血症、遺傳性血管性水腫 |
| C3↓ C4↓ 持續性 | 消耗+合成減少 | SLE重度活動、瀰漫增殖性LN |
| C3 C4均正常 | 無補體消耗 | 疾病穩定/非活動 |
📊 SLE補體動態變化意義
- C3/C4降低:SLE疾病活動敏感標誌,常先於臨床復發出現(提前數週)
- C3/C4+dsDNA聯合:C3/C4↓ + dsDNA↑ = SLE復發的最強預測組合
- C3較C4更穩定:C3持續低水平提示腎臟受累(狼瘡性腎炎)
- 補體恢復正常:治療有效的標誌,但遲於臨床症狀改善
- 先天性補體缺乏:C1q/C2/C4缺乏可導致SLE樣綜合徵(需鑑別)
提示:補體是SLE活動度監測的核心實驗室指標。建議每1-3月監測C3/C4,疾病活動期縮短至每2-4周。補體降低需排除感染(尤其是細菌感染和敗血症)和肝臟合成功能下降。C4持續性極低(<0.05g/L)可能為先天性C4缺乏。冷球蛋白血症典型表現為C4顯著降低而C3正常或輕度降低。僅供臨床參考。
📚 深度解析:補體 C3/C4 與活動評估
💡 常見使用場景
SLE 活動
C3 0.5(低)、C4 0.05(低)、dsDNA 強陽、蛋白尿+關節炎 → 活動評分高,提示狼瘡活動尤其腎炎,需免疫抑制。
感染後一過低
C3 0.7、C4 0.08、dsDNA 陰性、急性感染 → 感染相關補體消耗,抗感染後複查。
❓ 常見問題(FAQ)
- 怎麼判活動?
- C3/C4 降低+dsDNA 升高+臨床(腎/皮疹/漿膜)組合算活動分;補體回升常預示緩解。
- 需排除?
- 感染、冷球蛋白血症、先天缺陷也可低補體,結合背景與動態變化解讀。