嗜血細胞綜合徵 HLH-2004 診斷器 使用指南
HLH-2004 標準：8 項（①發熱≥38.5℃>7天；②脾大；③≥2系血細胞減少；④高甘油三酯 TG≥3.0 或 低纖維蛋白原<1.5；⑤噬血現象；⑥NK 活性降低；⑦鐵蛋白≥…
核心功能
- 發熱+肝脾大+血細胞減少等，按 HLH-2004 八項標準逐項核對
- 看達標項數（≥5）或是否檢出已知致病基因突變
- 高度可疑但不足 5 項時不應等全部達標即開始治療
適用場景
- 發熱+肝脾大+血細胞減少等，按 HLH-2004 八項標準逐項核對
- 看達標項數（≥5）或是否檢出已知致病基因突變
- 高度可疑但不足 5 項時不應等全部達標即開始治療
使用步驟
- 方法
- 算例
實用技巧
- 發熱+肝脾大+血細胞減少等，按 HLH-2004 八項標準逐項核對
- 看達標項數（≥5）或是否檢出已知致病基因突變
- 高度可疑但不足 5 項時不應等全部達標即開始治療
常見問題
- 鐵蛋白 >10000 說明什麼？
- 鐵蛋白極高（>10000 μg/L）強烈支援 HLH 且病情重，常伴嚴重噬血與高細胞因子風暴；但仍需結合其餘標準，單一指標不能診斷。
- 基因突變陽性但不足 5 項算 HLH 嗎？
- 算。原發性（家族性）HLH 若檢出已知致病基因突變，即使臨床項不足 5 也可診斷（分子學診斷）；這類患者多需異基因移植根治。