嗜血细胞综合征 HLH-2004 诊断器 使用指南
HLH-2004 标准：8 项（①发热≥38.5℃>7天；②脾大；③≥2系血细胞减少；④高甘油三酯 TG≥3.0 或 低纤维蛋白原<1.5；⑤噬血现象；⑥NK 活性降低；⑦铁蛋白≥…
核心功能
- 发热+肝脾大+血细胞减少等，按 HLH-2004 八项标准逐项核对
- 看达标项数（≥5）或是否检出已知致病基因突变
- 高度可疑但不足 5 项时不应等全部达标即开始治疗
适用场景
- 发热+肝脾大+血细胞减少等，按 HLH-2004 八项标准逐项核对
- 看达标项数（≥5）或是否检出已知致病基因突变
- 高度可疑但不足 5 项时不应等全部达标即开始治疗
使用步骤
- 方法
- 算例
实用技巧
- 发热+肝脾大+血细胞减少等，按 HLH-2004 八项标准逐项核对
- 看达标项数（≥5）或是否检出已知致病基因突变
- 高度可疑但不足 5 项时不应等全部达标即开始治疗
常见问题
- 铁蛋白 >10000 说明什么？
- 铁蛋白极高（>10000 μg/L）强烈支持 HLH 且病情重，常伴严重噬血与高细胞因子风暴；但仍需结合其余标准，单一指标不能诊断。
- 基因突变阳性但不足 5 项算 HLH 吗？
- 算。原发性（家族性）HLH 若检出已知致病基因突变，即使临床项不足 5 也可诊断（分子学诊断）；这类患者多需异基因移植根治。